{"id":1780,"date":"2022-01-21T13:35:06","date_gmt":"2022-01-21T10:35:06","guid":{"rendered":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/?p=1780"},"modified":"2022-01-21T14:09:52","modified_gmt":"2022-01-21T11:09:52","slug":"hemofili","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/hemofili\/","title":{"rendered":"Hemofili"},"content":{"rendered":"

Nadir G\u00f6r\u00fclen Kan Hastal\u0131\u011f\u0131 Hemofili<\/strong><\/h3>\n

Kan p\u0131ht\u0131s\u0131 olu\u015fturmak i\u00e7in gereken p\u0131ht\u0131la\u015fma fakt\u00f6r\u00fc proteinlerini, yapmak i\u00e7in talimatlar veren genlerden birinde mutasyon veya de\u011fi\u015fiklikten kaynaklanan hemofili kal\u0131tsal bir hastal\u0131kt\u0131r.\u00a0Ki\u015finin ya\u015fam kalitesini do\u011frudan etkileyen bu hastal\u0131\u011f\u0131n te\u015fhis, takip ve tedavisi olduk\u00e7a \u00f6nemlidir.\u00a0<\/strong><\/p>\n

Hemofili Nedir ve Nas\u0131l Geli\u015fir?<\/strong><\/h3>\n

\u0130nsan v\u00fccudunda 3 temel mekanizman\u0131n etkile\u015fimi ile kan p\u0131ht\u0131la\u015fmas\u0131 sa\u011flanmaktad\u0131r. Bunlar; \u00a0damar duvar\u0131nda bulunan h\u00fccreler, kan pulcuklar\u0131 ve p\u0131ht\u0131la\u015fma fakt\u00f6rleridir. Bu mekanizmalar, kanama durumunda hasarl\u0131 b\u00f6lgeye h\u00fccum ederek p\u0131ht\u0131 olu\u015fmas\u0131n\u0131 ve kanaman\u0131n durdurulmas\u0131n\u0131 sa\u011flar.<\/p>\n

Hemofili Kal\u0131tsal Bir Kanama Bozuklu\u011fudur<\/strong><\/h3>\n

Hemofili,<\/strong>\u00a0 p\u0131ht\u0131la\u015fma fakt\u00f6rlerinin do\u011fu\u015ftan eksikli\u011fi sonucu ortaya \u00e7\u0131kan kal\u0131tsal bir kanama bozuklu\u011fudur. P\u0131ht\u0131la\u015fma fakt\u00f6rlerinden seviyesi en s\u0131k azalan Fakt\u00f6r 8 ve Fakt\u00f6r 9\u2019dur. Fakt\u00f6r 8 eksikli\u011fi Hemofili A hastal\u0131\u011f\u0131 ve fakt\u00f6r 9 eksikli\u011fi Hemofili B hastal\u0131\u011f\u0131 olarak adland\u0131r\u0131l\u0131r.<\/p>\n

Hastal\u0131k \u00e7o\u011funlukla kal\u0131tsal olarak ta\u015f\u0131y\u0131c\u0131 kad\u0131nlardan erkek \u00e7ocuklar\u0131na ge\u00e7mektedir. \u00c7ok nadir durumlar hari\u00e7 hemen her zaman erkeklerde g\u00f6r\u00fclen bir hastal\u0131kt\u0131r. Hastal\u0131k kal\u0131tsal olmakla birlikte \u00fc\u00e7te bir oranda aile \u00f6yk\u00fcs\u00fc olmaks\u0131z\u0131n kendili\u011finden ortaya \u00e7\u0131kabilir.<\/p>\n

Hemofili Belirti ve Bulgular\u0131 Nelerdir?<\/strong><\/h3>\n

Fakt\u00f6r d\u00fczeylerindeki eksiklik derecesine g\u00f6re hastal\u0131\u011f\u0131n \u015fiddeti de\u011fi\u015fmektedir.<\/p>\n

Hafif \u015fiddetli hastal\u0131kta, normal g\u00fcnl\u00fck ya\u015fant\u0131daki hafif travma veya darbelerde belirti g\u00f6r\u00fclmeyebilir. Te\u015fhis bu nedenle ileri ya\u015flarda konulabilir. A\u011f\u0131r bir yaralanma, di\u015f \u00e7ekimi veya cerrahi giri\u015fimden sonra kanaman\u0131n uzun s\u00fcre durmamas\u0131 ile te\u015fhis edilebilir.<\/p>\n

Orta ve a\u011f\u0131r \u015fiddetli hastal\u0131kta, bebeklik \u00e7a\u011f\u0131ndan itibaren hatta do\u011fumla birlikte belirtiler g\u00f6r\u00fclmektedir. Bazen do\u011fumu takiben bebekte a\u011f\u0131r kafa i\u00e7i kanama, g\u00f6bekte \u015fiddetli kanama olabilir ya da\u00a0yeni do\u011fan s\u00fcnnetini takiben uzun s\u00fcre durdurulamayan kanama ilk belirti olabilir. Bebe\u011fin emekleme d\u00f6neminde ya da yeni y\u00fcr\u00fcyen bir bebekte bacaklarda, kollarda hafif darbelerde dahi anormal morluklar olmas\u0131 dikkat \u00e7ekicidir. Morluklar\u0131n nedeni yeterli p\u0131ht\u0131la\u015fman\u0131n olmamas\u0131na ba\u011fl\u0131 deri alt\u0131 kanamalard\u0131r. Hemofilide daha ciddi olan ve \u00e7ok \u00f6nemsenen kanama, eklemler ve kemik i\u00e7ine olan kanamalard\u0131r. Bunlar\u00a0s\u0131kl\u0131kla; diz, omuz\u00a0 ve ayak bile\u011finde g\u00f6r\u00fclmektedir. \u0130leri d\u00f6nemde bu kanamalar\u0131n s\u0131k tekrar etmesi durumunda, eklemde fonksiyon kayb\u0131 ve sakatl\u0131klara yol a\u00e7abilir. Sindirim sistemi kanamalar\u0131 da s\u0131k olarak ortaya \u00e7\u0131kmaktad\u0131r.<\/p>\n

Hemofili Tan\u0131s\u0131<\/strong><\/h3>\n

Ola\u011fand\u0131\u015f\u0131 kanama ya\u015fayan ya da\u00a0s\u0131k tekrarlayan kanama \u00f6yk\u00fcs\u00fc olan bir hastaya kanama-p\u0131ht\u0131la\u015fma testleri yap\u0131larak te\u015fhis konulmaktad\u0131r.<\/p>\n

Hemofili Tedavisi<\/strong><\/h3>\n

Hastal\u0131\u011f\u0131n \u015fiddetine g\u00f6re, eksik olan fakt\u00f6r\u00fcn yerine yenisi konularak tedavi yap\u0131l\u0131r. Fakt\u00f6r konsantreleri, insan kan\u0131ndan y\u00fcksek teknoloji kullan\u0131larak elde edilmekte ve damar yoluyla hastaya verilmektedir. Baz\u0131 hafif-orta d\u00fczeydeki hemofili hastalar\u0131nda g\u00fcnl\u00fck ya\u015fay\u0131\u015f aktivitelerinde belirgin bulgu olmad\u0131\u011f\u0131 i\u00e7in d\u00fczenli tedaviye gerek yoktur. Bu hastalarda k\u00fc\u00e7\u00fck veya b\u00fcy\u00fck cerrahi giri\u015fimler \u00f6ncesi koruyucu \u00f6nlemler alarak fakt\u00f6r d\u00fczeylerini, kontrols\u00fcz kanamalar\u0131 engelleyecek seviyelere \u00e7\u0131karmak yeterli olmaktad\u0131r. Belirtileri \u015fiddetli olan orta ve a\u011f\u0131r hastalarda ise d\u00fczenli tedavi gerekir. Fakt\u00f6r d\u00fczeyi %1\u2019in alt\u0131nda olan hastalarda v\u00fccuttaki fakt\u00f6r d\u00fczeyini belli bir seviyede tutmak i\u00e7in haftada 2 veya 3 kez fakt\u00f6r tedavisi uygulanmal\u0131d\u0131r. Ayr\u0131ca kanama an\u0131nda da tedavi edici dozlarda fakt\u00f6r kullan\u0131lmaktad\u0131r. Hemofili hastas\u0131n\u0131n di\u015f \u00e7ekimi veya cerrahi operasyona haz\u0131rl\u0131k d\u00f6neminde, koruyucu tedavi uygulanmaktad\u0131r.<\/p>\n

Hastaya \u00d6zel Tedavi Yakla\u015f\u0131m\u0131n\u0131n Benimsendi\u011fi Yenilik\u00e7i Y\u00f6ntemler<\/strong><\/h3>\n

Son d\u00f6nemlerde; fakt\u00f6r konsantrelerinin etki s\u00fcresinin uzat\u0131ld\u0131\u011f\u0131, cilt alt\u0131 enjeksiyonlarla daha pratik tedavilerin uyguland\u0131\u011f\u0131, yeni ila\u00e7lar hastalar\u0131n kullan\u0131m\u0131na sunulmu\u015ftur. Ayr\u0131ca kal\u0131tsal ge\u00e7i\u015fi k\u0131rma ad\u0131na gen tedavilerinde de b\u00fcy\u00fck ilerlemeler kaydedilmi\u015ftir.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Nadir G\u00f6r\u00fclen Kan Hastal\u0131\u011f\u0131 Hemofili Kan p\u0131ht\u0131s\u0131 olu\u015fturmak i\u00e7in gereken p\u0131ht\u0131la\u015fma fakt\u00f6r\u00fc proteinlerini, yapmak i\u00e7in talimatlar veren genlerden birinde mutasyon veya de\u011fi\u015fiklikten kaynaklanan hemofili kal\u0131tsal bir hastal\u0131kt\u0131r.\u00a0Ki\u015finin ya\u015fam kalitesini do\u011frudan […]<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[3],"tags":[],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1780"}],"collection":[{"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1780"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1780\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1780"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1780"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medova.com.tr\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1780"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}